प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस (PBC) एक क्रोनिक लिवर डिसीज़ है। PBC मुख्य रूप से लिवर में छोटी बाइल डक्ट को प्रभावित करता है। डक्ट, बाइल को आपके लिवर से दूर करती है, क्यूंकि बाइल पाचन में फ्लूइड वाइटल का काम करता है। बाइल आपके शरीर के लिपिड, कोलेस्ट्रॉल और विटामिन K अवशोषण में सहायता करता है। यह आपके शरीर से पुराने रेड ब्लड सेल्स और अन्य अपशिष्ट उत्पादों को खत्म करने में भी मदद करता है।
जब आपकी बाइल डक्ट्स ठीक से काम नहीं करती हैं, तो ये कंपाउंड आपके लिवर में रह जाते हैं। बाइल का निर्माण होता है, और आपका लिवर प्रभावित होता है और डैमेज हो सकता है। यह आमतौर पर एक क्रमिक प्रक्रिया है। कुछ समय के लिए आपका लिवर ठीक रहेगा। आप इसके सुधार के लिए और अपने लक्षणों को प्रबंधित करने के लिए दवा भी ले रहे होंगे।
हालांकि, बीमारी के बिगड़ने में महीनों या साल भी लग सकते हैं। और एक समय बाद आपको लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। PBC के बारे में अधिक जानने के लिए आगे पढ़ें:
विषयसूची
- प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस का अवलोकन
- प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस के कारण
- प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस के लक्षण
- प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस का निदान
- प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस का उपचार
- विशेषज्ञ की सलाह
- निष्कर्ष
प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस का अवलोकन
प्राथमिक बाइल सिरोसिस एक दीर्घकालिक स्थिति है जिसके कारण लिवर में छोटी बाइल डक्ट में सूजन आ जाती है और वह डैमेज हो जाती है।
बाइल लिवर से गॉलब्लेडर में जाता है, जहाँ इसे बाइल डक्ट के माध्यम से संग्रहित किया जाता है। भोजन के बाद, बाइल डक्ट बाइल को डुओडेनम में ले जाता है, यह छोटी आंत का पहला भाग होता है, जहाँ यह पचता है। बाइल लिवर द्वारा निर्मित होता है और बाइल एसिड, कोलेस्ट्रॉल, लिपिड और फ्लुइड्स से बना होता है।
बाइल शरीर में लिपिड, कोलेस्ट्रॉल और फैट में सॉल्युबल विटामिन के अवशोषण में सहायता करता है। बाइल कोलेस्ट्रॉल, पोइज़न और अपशिष्ट पदार्थों को आंतों तक भी पहुँचाता है, जहाँ शरीर उन्हें समाप्त कर देता है।
जब लगातार सूजन, बाइल डक्ट को प्रभावित करती है, बाइल और विषाक्त अपशिष्ट लिवर में जमा हो जाते हैं, जिससे लिवर के टिशूज़ डैमेज हो जाते हैं। PBC के लगभग 25% रोगी 40 वर्ष से कम आयु की महिलाएं हैं, शेष 10% पुरुष हैं। जब PBC गंभीर होता है, तो यह पीलिया का कारण बन सकता है, जो तब होता है जब बिलीरुबिन का स्तर 2 से 3mg/dL (34 से 51 mol/L) से अधिक हो जाता है।
यदि PBC अनुपचारित छोड़ दिया जाता है या चिकित्सा उपचार के लिए अप्रभावी रूप से प्रतिक्रिया करता है, तो यह सिरोसिस में प्रगति कर सकता है, जिससे लिवर फेलियर हो सकता है।
प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस के स्टेजेस
PBC को चार स्टेजेस में बांटा गया है, जो हैं:
स्टेजे 1: मध्यम आकार की बाइल डक्ट की दीवारों में सूजन और डैमेज
स्टेज 2: छोटी बाइल चैनल डैमेज
स्टेज 3: यह स्टेज सिरोसिस की शुरुआत को चिह्नित करती है
स्टेज 4: सिरोसिस विकसित हो जाता है। इसका परिणाम लगातार निशान और लिवर डैमेज होता है।
प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस के कारण
PBC एक तरह का ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है। इससे पता चलता है कि आपका इम्यून सिस्टम लिवर के टिशूज़ पर अटैक करता है। आपके इम्यून सिस्टम के “किलर” टी सेल्स का समूह बैक्टीरिया और वायरस जैसे खतरनाक आक्रमणकारियों का शिकार करता है और उन्हें खत्म करता है।
लेकिन, PBC रोगियों में, ये टी लिम्फोसाइट्स लिवर पर अनजाने में अटैक करते हैं और बाइल डक्ट के सेल्स को नुकसान पहुँचाते हैं। इम्यून सिस्टम द्वारा इस अटैक को कैसे ट्रिगर किया जा रहा है, यह डॉक्टरों के लिए अज्ञात कारण होता है। हालांकि, जेनेटिक और पर्यावरण चर दोनों इसके कारन हो सकते हैं।
प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस के लक्षण
PBC धीरे-धीरे बढ़ता है। निदान के साथ भी, आप वर्षों तक किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं कर सकते। प्रारंभिक लक्षण थकान, शुष्क मुँह, शुष्क आँखें और त्वचा में खुजली होती है। प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस के लक्षणों में शामिल हैं:
• पेट दर्द
• त्वचा का काला पड़ना
• मतली
• वज़न घटना
• शुष्क मुँह और आँखें
• त्वचा के नीचे या आंखों में छोटे पीले या सफेद मुंहासे (ज़ैंथोमास)
• जोड़ों, मांसपेशियों, या हड्डियों में बेचैनी
• त्वचा और आँखों का पीला पड़ना (पीलिया)
• पैरों और ऐड़ियो में सूजन (एडिमा)
• दस्त
• कमज़ोर हड्डियों के कारण होने वाले फ्रैक्चर
प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस का निदान
चूंकि PBC शुरुआती चरणों में लक्षणों का कारण नहीं बनता, इसलिए किसी अन्य कारण से आपके डॉक्टर द्वारा आदेशित नियमित रक्त परीक्षण के माध्यम से इसका पता लगाया जा सकता है।
आपके स्वास्थ्य चिकित्सक, लिवर विशेषज्ञ, या अनुभवी हेपेटोलॉजिस्ट PBC का निदान कर सकते हैं। डॉक्टर शुरू में आपके लक्षणों, मेडिकल हिस्ट्री और फैमिली मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछताछ करेंगे।
प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस निदान के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:
1. रक्त परीक्षण
आपके स्वास्थ्य पेशेवर लिवर एंजाइम और लिवर के कार्य के अन्य उपायों की जांच के लिए रक्त परीक्षण का सुझाव दे सकते हैं।
2. एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी टेस्ट (AMA)
ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का पता लगाने के लिए आपके डॉक्टर एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी टेस्ट (AMA) कर सकता है।
3. लिवर बायोप्सी
आपके चिकित्सा विशेषज्ञ लिवर बायोप्सी का आदेश दे सकते हैं, जिसमे जांच के लिए लिवर के एक छोटे से टुकड़े को निकाला जाता है।
4. चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास
प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस की पहचान करने के लिए स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर द्वारा उठाए जाने वाले कदमों में से एक चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास को समझना शामिल है।
5. इमेजिंग टेस्ट
बाइल डक्ट का मूल्यांकन करने के लिए एक डॉक्टर निम्नलिखित इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग कर सकता है। ये परीक्षण प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस और बाइल डक्ट को प्रभावित करने वाले अन्य विकारों के बीच अंतर बताने में मदद करते हैं।
• अल्ट्रासाउंड
एक अस्पताल में, प्रक्रिया एक पेशेवर प्रशिक्षित टेकनीशियन द्वारा की जाती है। रोगी के लिए एनेस्थीसिया की आवश्यकता नहीं होती। स्कैन गंभीर सिरोसिस के लक्षण, परिणाम और बाइल डक्ट की असामान्यताओं का संकेत दे सकते हैं।
• मेग्नेटिक रेज़ोनेंस इमेजिंग
बाइल डक्ट का आकलन करने के लिए मेग्नेटिक रेज़ोनेंस इमेजिंग (MRI) का उपयोग कोलेजनोथेरेपी में किया जाता है। MRI उपकरण रेडियो वेव्स और मेग्नेट्स द्वारा एक्स-रे की आवश्यकता के बिना शरीर के आंतरिक अंगों और कोमल टिशूज़ की व्यापक इमेज प्रदान करते हैं।
• एन्डोस्कोपिक रेट्रोग्रैड चोलैंगियोपैरेग्रोफी
एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनोपैंक्रोग्राफी एक्स-रे के साथ बाइल डक्ट की जांच करती है। परीक्षण एक गैस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, एक विशेषज्ञ जो पाचन समस्याओं में विशेषज्ञता रखता है।
प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस का उपचार
दवाओं का उपयोग प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस उपचार के लिए किया जाता है। रोग के लक्षणों और परिणामों को संबोधित करने के लिए डॉक्टर दवाओं, पोषक तत्वों की खुराक, आहार और जीवन शैली में संशोधन और चिकित्सा प्रक्रियाओं का उपयोग कर सकते हैं। इसके अलावा, आपके डॉक्टर PBC के लक्षणों और समस्याओं को प्रबंधित करने के लिए दवाएं लिख सकता है, जैसे:
• खुजली: एंटीहिस्टामाइन जैसे डिफेनहाइड्रामाइन (बेनाड्रिल), हाइड्रोक्साइज़िन (विस्टारिल), या कोलेस्टेरामाइन (क्वेस्ट्रान)
• शुष्क आँखें : राहत देने के लिए आर्टिफीसियल टीयर
• शुष्क मुंह: सलाइवा सुब्स्टीट्यूट
• हाई कोलेस्ट्रॉल: क्लोफिब्रेट्स, जेमफिब्रोजिल और फेनोफिब्रेट फाइब्रेट्स के उदाहरण हैं।
यदि आपके फैट में सॉल्युबल विटामिन की कमी है, तो आप सप्लीमेंट डाइट से उन्हें पूरा कर सकते हैं। इसके अलावा, कैल्शियम और विटामिन D की खुराक आपकी हड्डियों को स्वस्थ रखने में मदद कर सकती है।
निष्कर्ष
प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस (PBC) एक पुरानी कोलेस्टेटिक लिवर डिसीज़ है, जो छोटे इंट्राहेपेटिक बाइल डक्ट के नुकसान से अलग होती है, जिसके परिणामस्वरूप फाइब्रोसिस और गंभीर मामलों में सिरोसिस हो सकता है। बीमारी का सीरोलॉजिकल हॉलमार्क एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी है, इसे प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस वाले लगभग 95% व्यक्तियों में देखा जाने वाला एक अत्यधिक रोग-विशिष्ट एंटीबॉडी माना जाता है।
इसके अलावा, बीमारी की गंभीरता की परवाह किए बिना, रोगियों में थकान और खुजली आम है। चिकित्सा सहायता के लिए, मध्य प्रदेश में सबसे अच्छे लिवर स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संपर्क के लिए आप बंसल अस्पताल भोपाल के लिवर ट्रांसप्लांट और हेपाटो-पैनक्रिएटो-बिलियरी सर्जरी विभाग में जांच करवा सकते हैं।